Wykwity w okolicy otworów naturalnych ciała na twarzy w schorzeniach pęcherzycowych mają kliniczne znaczenie rozpoznawcze, będąc punktem wyjścia dokoniecznego diagnozowania pracownianego
DOI:
https://doi.org/10.20883/Słowa kluczowe:
estetyka twarzy, schorzenia pęcherzycowe, badanie przedmiotoweAbstrakt
Celem tego opracowania poglądowego napisanego w ramach kształcenia/samokształcenia
ustawicznego, było zwrócenie uwagi klinicystom, zwłaszcza młodzieży medycznej, na fakt,
że schorzenia mające predylekcję do twarzy mieszczą się nie tylko w zagadnieniach
ujmowanych przez medycynę estetyczną, ale także obejmują choroby potencjalnie letalne.
Stąd istotne jest różnicowanie na poziomie klinicznym tych schorzeń. W przypadku chorób
pęcherzycowych badanie przedmiotowe mające kardynalne znaczenie dla rozpoznania, czyli
nazwanie wykwitów i ich umiejscowienia („co i gdzie”), powinno umożliwić klinicyście
wybór właściwego pracownianego postępowania diagnostycznego. Dlatego pracowniane
metody diagnozowania chorób pęcherzycowych oceniono tutaj krytycznie.
Pobrania
Bibliografia
Dmochowski M, Jałowska M, Bowszyc-Dmochowska M. Issues occupying our minds: Nomenclature of autoimmune blistering diseases requires updating, pemphigus vulgaris propensity to affect areas adjacent to natural body orifices unifies seemingly diverse clinical features of this disease. Front Immunol. 2022 Dec 19;13:1103375. doi: 10.3389/fimmu.2022.1103375.
Hashimoto T, Teye K, Hashimoto K, Wozniak K, Ueo D, Fujiwara S, Inafuku K, Kotobuki Y, Jukic IL, Marinović B, Bruckner A, Tsuruta D, Kawakami T, Ishii N. Clinical and Immunological Study of 30 Cases With Both IgG and IgA Anti-Keratinocyte Cell Surface Autoantibodies Toward the Definition of Intercellular IgG/IgA Dermatosis. Front Immunol. 2018 May 7;9:994. doi: 10.3389/fimmu.2018.00994.
Sirois DA, Fatahzadeh M, Roth R, Ettlin D. Diagnostic patterns and delays in pemphigus vulgaris: experience with 99 patients. Arch Dermatol. 2000 Dec;136(12):1569-70. doi: 10.1001/archderm.136.12.1569.
Kim RH, Brinster NK. Practical direct immunofluorescence. Am J Dermatopathol. 2020 Feb;42(2):75-85. doi: 10.1097/DAD.0000000000001516.
Jałowska M, Gornowicz-Porowska J, Seraszek-Jaros A, Bowszyc-Dmochowska M, Kaczmarek E, Dmochowski M. Clinical significance of umbilical region involvement in pemphigus vulgaris in a series of 81 ethnic Poles: a comparative analysis of the distribution of lesions in two infrequent locations. Postepy Dermatol Alergol. 2022 Apr;39(2):281-285. doi: 10.5114/ada.2021.102857. Epub 2021 Jan 20. PMID: 35645684.
Lemcke S, Sokolowski S, Rieckhoff N, Buschtez M, Kaffka C, Winter-Keil A, Schaller C, Rottmann N, Sadik CD, Stöcker W, Zillikens D, Schmidt E. Automated direct immunofluorescence analyses of skin biopsies. J Cutan Pathol. 2016 Mar;43(3):227-35. doi: 10.1111/cup.12637.
Gornowicz-Porowska J, Pietkiewicz P, Bowszyc-Dmochowska M, Dmochowski M. Immunoglobulin G4 is prevailing over immunoglobulin G1 in autoimmunity of pemphigus and bullous pemphigoid: analysis of tissue-bound antibodies in active diseases. Central European Journal of Immunology. 2013;38(1):80-91. doi:10.5114/ceji.2013.34362.
Lehman JS, Johnson EF, Camilleri MJ, Gibson LE, Comfere NI, Kalaaji AN, Peters MS, Cervenka DJ, Doppler JM, Lange CR, Miller CJ, Wieland CN. Impact of adding an IgG4 conjugate to routine direct immunofluorescence testing for subepithelial and intraepithelial autoimmune blistering disorders. J Cutan Pathol. 2022 Apr;49(4):358-362. doi: 10.1111/cup.14176.
Jałowska MD, Gornowicz-Porowska J, Seraszek-Jaros A, Bowszyc-Dmochowska M, Kaczmarek E, Dmochowski M. Conceptualization and validation of an innovative direct immunofluorescence technique utilizing fluorescein conjugate against IgG + IgG4 for routinely diagnosing autoimmune bullous dermatoses. Cent Eur J Immunol. 2021;46(2):183-190. doi: 10.5114/ceji.2021.107028.
Jałowska M, Dmochowski M, Gornowicz-Porowska J, Bowszyc-Dmochowska M. Treatment-naïve pemphigus patients showing IgG tissue deposits have serum IgG antibodies against desmoglein 1 detected more often than those against desmoglein 3: a monocentre laboratory experience. Postepy Dermatol Alergol. 2023 Apr;40(2):277-282. doi: 10.5114/ada.2023.127644. Epub 2023 Jun 1.
Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, Mignard C, Golinski ML, Calbo S, Prost-Squarcioni C, Labeille B, Picard-Dahan C, Chaby G, Richard MA, Tancrede-Bohin E, Duvert-Lehembre S, Delaporte E, Bernard P, Caux F, Alexandre M, Musette P, Ingen-Housz-Oro S, Vabres P, Quereux G, Dupuy A, Debarbieux S, Avenel-Audran M, D'Incan M, Bédane C, Bénéton N, Jullien D, Dupin N, Misery L, Machet L, Beylot-Barry M, Dereure O, Sassolas B, Benichou J, Joly P, Hébert V; French Reference Center for Autoimmune Blistering Diseases MALIBUL. Sustained Remission Without Corticosteroids Among Patients With Pemphigus Who Had Rituximab as First-Line Therapy: Follow-Up of the Ritux 3 Trial. JAMA Dermatol. 2024 Jan 24:e235679. doi: 10.1001/jamadermatol.2023.5679. Epub ahead of print.
Dmochowski M, Gornowicz-Porowska J, Bowszyc-Dmochowska M. Dew drops on spider web appearance: a newly named pattern of IgG4 deposition in pemphigus with direct immunofluorescence. Postepy Dermatol Alergol. 2017 Aug;34(4):295-298. doi: 10.5114/ada.2017.69306.
Wolnik-Trzeciak G, Hochół A, Bowszyc-Dmochowska M, Dmochowski M. Kliniczne, drobnowidowe i molekularne cechy zajęcia mieszka włosowego w autoimmunizacyjnych dermatozach pęcherzowych/ Clinical, microscopic and molecular aspects of the hair follicle in autoimmune blistering dermatoses. Dermatologia Kliniczna. 2006;8(2):114-120.
Schaerer L, Trüeb RM. Direct immunofluorescence of plucked hair in pemphigus. Arch Dermatol. 2003 Feb;139(2):228-9. doi: 10.1001/archderm.139.2.228.
Dańczak-Pazdrowska A, Bowszyc-Dmochowska M, Mariak I, Dmochowski M. Pęcherzyca zwykła u dwóch braci. Pęcherzycowe złogi IgG4 w mieszkach włosowych/ Pemphigus vulgaris in two brothers. Pemphigus IgG4 deposits in hair follicles. Postępy Dermatologii i Alergologii.2003;20(6):365-370.
Rao R, Dasari K, Shenoi S, Balachandran C. Demonstration of pemphigus-specific immunofluorescence pattern by direct immunofluorescence of plucked hair. Int J Dermatol. 2009 Nov;48(11):1187-9. doi: 10.1111/j.1365-4632.2009.04153.x. PMID: 20064172.
Kasperkiewicz M, Lai O, Kim G, DeClerck B, Woodley DT, Zillikens D, Recke A. Immunoglobulin and complement immunohistochemistry on paraffin sections in autoimmune bullous diseases: A systematic review and meta-analysis. Am J Dermatopathol. 2021 Oct 1;43(10):689-699. doi: 10.1097/DAD.0000000000001817.
Praveen BK, Panwar H, Joshi D, Asati D, Chaurasia JK, Vamseekrishna D,
Rathinam BA, Kapooret N. Diagnostic utility of direct immunofluorescence on paraffin-embedded skin biopsy samples for the diagnosis of autoimmune vesiculobullous lesions. Cureus 2024 Mar 25;16(3):e56916. doi:10.7759/cureus.56916.
Stephan C, Ma L. Potential Pitfalls of IgG4 Immunohistochemical Staining on Lesional Tissue in Cutaneous Acantholytic Disorders. Dermatopathology (Basel). 2024 Dec 19;11(4):377-382. doi: 10.3390/dermatopathology11040041. PMID: 39727623; PMCID: PMC11674606.
van Beek N, Dähnrich C, Johannsen N, Lemcke S, Goletz S, Hübner F, Di Zenzo G, Dmochowski M, Drenovska K, Geller S, Horn M, Kowalewski C, Medenica L, Murrell DF, Patsatsi A, Uzun S, Vassileva S, Zillikens D, Schlumberger W, Schmidt E. Prospective studies on the routine use of a novel multivariant enzyme-linked immunosorbent assay for the diagnosis of autoimmune bullous diseases. J Am Acad Dermatol. 2017 May;76(5):889-894.e5. doi: 10.1016/j.jaad.2016.11.002. Epub 2016 Dec 28.
Gornowicz-Porowska J, Seraszek-Jaros A, Bowszyc-Dmochowska M, Bartkiewicz P, Kaczmarek E, Dmochowski M. Clinical evaluation of a multiparametric ELISA as a rapid tool for routinely diagnosing IgG-mediated autoimmune blistering dermatoses in ethnic Slavs. J Clin Lab Anal. 2018 May;32(4):e22336. doi: 10.1002/jcla.22336. Epub 2017 Sep 26.
van Beek N, Krüger S, Fuhrmann T, Lemcke S, Goletz S, Probst C, Komorowski L, Di Zenzo G, Dmochowski M, Drenovska K, Horn M, Jedlickova H, Kowalewski C, Medenica L, Murrell D, Patsatsi A, Geller S, Uzun S, Vassileva S, Zhu X, Fechner K, Zillikens D, Stöcker W, Schmidt E, Rentzsch K. Multicenter prospective study on multivariant diagnostics of autoimmune bullous dermatoses using the BIOCHIP technology. J Am Acad Dermatol. 2020 Nov;83(5):1315-1322. doi: 10.1016/j.jaad.2020.01.049.
Prüßmann W, Prüßmann J, Koga H, Recke A, Iwata H, Juhl D, Görg S, Henschler R, Hashimoto T, Schmidt E, Zillikens D, Ibrahim SM, Ludwig RJ. Prevalence of pemphigus and pemphigoid autoantibodies in the general population. Orphanet J Rare Dis. 2015 May 15;10:63. doi: 10.1186/s13023-015-0278-x.
Albers LN, Liu Y, Bo N, Swerlick RA, Feldman RJ. Developing biomarkers for predicting clinical relapse in pemphigus patients treated with rituximab. J Am Acad Dermatol. 2017 Dec;77(6):1074-1082. doi: 10.1016/j.jaad.2017.07.012. Epub 2017 Sep 18.
Golinski ML, Lemieux A, Maho-Vaillant M, Barray M, Drouot L, Schapman D, Petit M, Hertl M, Boyer O, Calbo S, Joly P, Hébert V. The Diversity of Serum Anti-DSG3 IgG Subclasses Has a Major Impact on Pemphigus Activity and Is Predictive of Relapses After Treatment With Rituximab. Front Immunol. 2022 Mar 15;13:849790. doi: 10.3389/fimmu.2022.849790.
Bleeker WK, Teeling JL, Hack CE. Accelerated autoantibody clearance by intravenous immunoglobulin therapy: studies in experimental models to determine the magnitude and time course of the effect. Blood. 2001 Nov 15;98(10):3136-42. doi: 10.1182/blood.v98.10.3136.
Saurat JH, Didierjean L. Keratinocyte cytoplasmic antibodies. Chapter 40 in:
Immunopathology of the Skin,3rd edition. Beutner EH, Chorzelski TP, Kumar V eds. Wiley Medical Publication, New York, 1987, 659-680.
Hashimoto T, Qian H, Ishii N, Nakama T, Tateishi C, Tsuruta D, et al. Classification and antigen molecules of autoimmune bullous diseases. Biomolecules. 2023 13(4):703. doi: 10.3390/biom13040703.
Ghaedi F, Etesami I, Aryanian Z, Kalantari Y, Goodarzi A, Teymourpour A, Tavakolpour S, Mahmoudi H, Daneshpazhooh M. Drug-induced pemphigus: A systematic review of 170 patients. Int Immunopharmacol. 2021 Mar;92:107299. doi: 10.1016/j.intimp.2020.107299.
Iranzo P, Ishii N, Hashimoto T, Alsina-Gibert M. Nonclassical pemphigus with exclusively IgG anti-desmocollin 3-specific antibodies. Australas J Dermatol. 2019 Aug;60(3):e217-e219. doi: 10.1111/ajd.12991.
Bowszyc-Dmochowska M, Hoang MP, Dmochowski M. Subcorneal and intraepidermal immunobullous dermatoses. Chapter 9 in: Hospital-Based Dermatopathology. An Illustrated Diagnostic Guide, Hoang MP, Selim MA eds., Springer, Cham, Switzerland, 2020, 349-398.
Jałowska M, Bowszyc-Dmochowska M, Spałek M, Falkowski B, Dmochowski M. Pemphigus foliaceus in an elderly woman: advantages and limitations of histopathology in pemphigus. Dermatol Rev/Przegl Dermatol. 2023; 110(6)): 689-693. doi: https://doi.org/10.5114/dr.2023.136328.
Zhou S, Liu Z, Yuan H, Zhao X, Zou Y, Zheng J, Pan M. Autoreactive B cell differentiation in diffuse ectopic lymphoid-like structures of inflamed pemphigus lesions. J Invest Dermatol. 2020 Feb;140(2):309-318.e8. doi: 10.1016/j.jid.2019.07.717.
Han D, Lee AY, Kim T, Choi JY, Cho MY, Song A, Kim C, Shim JH, Kim HJ, Kim H, D'Angio HB, Preska R, Mayer AT, Kim M, Choi EJ, Kim TG, Shin EC, Park K, Kim DY, Kim SC, Kim JH. Microenvironmental network of clonal CXCL13+CD4+ T cells and Tregs in pemphigus chronic blisters. J Clin Invest. 2023 Dec 1;133(23):e166357. doi: 10.1172/JCI166357.
Welc N, Monika Bowszyc-Dmochowska M Magdalena Jałowska J, Dmochowski M. The cutaneous form of pemphigus vulgaris of the pemphigus chancre type: clinical and therapeutic implications. Dermatol Rev/Przegl Dermatol. 2023; 110 (5): 633–636. DOI: https://doi.org/10.5114/dr.2023.130320.
Sar-Pomian M, Czuwara J, Rudnicka L, Olszewska M. Miniaturization of sebaceous glands: A novel histopathological finding in pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus of the scalp. J Cutan Pathol. 2017 Oct;44(10):835-842. doi: 10.1111/cup.12994. Epub 2017 Jul 21.
Manocha A, Tirumalae R. Histopathology of pemphigus vulgaris revisited. Am J Dermatopathol. 2021 Jun 1;43(6):429-437. doi: 10.1097/DAD.0000000000001838.
Schmieder A, Pasternack SM, Krahl D, Betz RC, Leverkus M. Galli-Galli disease is an acantholytic variant of Dowling-Degos disease: additional genetic evidence in a German family. J Am Acad Dermatol. 2012 Jun;66(6):e250-1. doi: 10.1016/j.jaad.2011.07.038.
Golińska J, Sar-Pomian M, Rudnicka L. Diagnostic accuracy of trichoscopy in inflammatory scalp diseases: A systematic review. Dermatology. 2022;238(3):412-421. doi: 10.1159/000517516. Epub 2021 Jul 15.
Mandel VD, Cinotti E, Benati E, Labeille B, Ciardo S, Vaschieri C, Cambazard F, Perrot JL, Pellacani G. Reflectance confocal microscopy and optical coherence tomography for the diagnosis of bullous pemphigoid and pemphigus and surrounding subclinical lesions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Sep;32(9):1562-1569. doi: 10.1111/jdv.14795. Epub 2018 Mar 23.
Beutner EH, Jordon RE. Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining. Proc Soc Exp Biol Med. 1964 Nov;117:505-10. doi: 10.3181/00379727-117-29622.
Ohata C, Higashi Y, Yamagami J, Koga H, Ishii N, Kanekura T, Furumura M, Hashimoto T. Coexistence of pemphigus herpetiformis with IgG antibodies to desmocollin 1 and pemphigoid with IgG antibodies to BP180 C-terminal domain and laminin γ2. JAMA Dermatol. 2013 Apr;149(4):502-4. doi: 10.1001/jamadermatol.2013.1916.
Dmochowski M. Jak nie powinno się „leczyć” śluzówkowo-skórnych autoimmunizacyjnych chorób pęcherzowych przed ustaleniem diagnozy. Derm Dypl. 2024;15(6): 10-17, 22.
Opublikowane
Numer
Dział
Licencja
Prawa autorskie (c) 2025 Prawa autorskie do nadesłanego manuskryptu przysługują Autorowi, który udziela Journal of Medical Science (JMS) niewyłącznej licencji na wykorzystanie, reprodukcję i rozpowszechnianie utworu, w tym w celach komercyjnych.
Utwór dostępny jest na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0 Międzynarodowe.
